Homme âgé assis avec son chien et lisant une brochure sur la fibrose pulmonaire idiopathique

Faits clés

  • La FPI est une maladie progressive et rare qui entraîne l'accumulation de cicatrices dans les poumons qui finissent par causer un essoufflement.
  • Certains symptômes de la FPI sont semblables à ceux de plusieurs autres affections; ainsi, il faut parfois beaucoup de temps avant de pouvoir diagnostiquer cette maladie.
  • Des traitements antifibrotiques peuvent aider à réduire la formation de cicatrices supplémentaires, ce qui peut ralentir l'aggravation de la FPI.

FPI signifie fibrose pulmonaire idiopathique, une maladie rare qui touche environ 1 Canadien sur 3 800. Dans la FPI, la cause exacte de la cicatrisation est inconnue, ce qui signifie que la fibrose pulmonaire est idiopathique. Cependant, certains facteurs, comme le tabagisme, certaines infections virales, des facteurs génétiques et le RGO (reflux gastro-œsophagien) pathologique peuvent augmenter le risque de FPI.

Chez une personne atteinte de FPI, les poumons se cicatrisent, s'épaississent et deviennent rigides. Il est donc plus difficile pour l’oxygène de passer dans le sang, ce qui entraîne de l’essoufflement.

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La saviez-vous
La FPI est idiopathique

« Idios » signifie sien et « pathos » signifie souffrance ou maladie. Ensemble, cela signifie que la maladie provient de l’intérieur du corps et n’est liée à aucune cause extérieure. C’est généralement le diagnostic lorsque les médecins éliminent toutes les causes possibles. 

Progression de la FPI

La FPI est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. Cependant, il n’y a aucun moyen de prédire à quelle vitesse cela se produira. La vitesse à laquelle la FPI progresse peut également changer avec le temps. Certains patients ne remarqueront que peu de changements dans leurs symptômes, tandis que d’autres connaîtront une aggravation rapide de leurs symptômes. On ne sait pas pourquoi la maladie progresse plus rapidement chez certaines personnes.  
 

Graphique illustrant la progression de la FPI au fil du temps.

Des études suggèrent que les personnes atteintes de FPI qui ne reçoivent pas de traitement vivent en moyenne entre 3 et 5 ans après le diagnostic. Toutefois, ces estimations sont basées sur des données obtenues avant l’arrivée de traitements pour la FPI.

Même si les traitements ne permettent pas d’inverser la cicatrisation dans les poumons, ils peuvent réduire la formation de nouvelles cicatrices, ce qui peut ralentir la progression de la maladie.

«La FPI peut être difficile à diagnostiquer parce que ses symptômes peuvent s’appliquer à d’autres affections. Et certaines personnes se plaignent d’avoir reçu un diagnostic erroné de leur médecin de famille, etc. Il faudrait donc un peu plus d’éducation pour être au courant de la fibrose pulmonaire. Lorsque j’ai reçu mon diagnostic de FPI, lorsque mon ami a reçu son diagnostic, je ne savais pas ce qu’était la fibrose pulmonaire. »

– Paul, Ontario 
(2 ans après le diagnostic)*

Les symptômes de la FPI

Signes et symptômes courants de la FPI :

Icône illustrant l'essoufflement.

Essoufflement, en particulier durant une activité physique légère

Icône illustrant la toux.

Toux sèche persistante qui ne s’améliore pas

Icône illustrant des poumons.

Crépitements (bruit de type Velcro) lorsque le médecin ausculte les poumons avec un stéthoscope

Icône illustrant l'élargissement et l'arrondissement du bout des doigts.

Doigts en spatule (élargissement et arrondissement du bout des doigts ou des orteils)

En plus des symptômes mentionnés ci-dessus, vous devriez surveiller vos symptômes de FPI afin de détecter toute exacerbation aiguë. Une exacerbation aiguë est une aggravation soudaine et rapide des symptômes. Durant les premiers stades de la FPI, il se peut que vous ne remarquiez que de petits changements dans votre respiration. Mais, avec la progression de la maladie, le risque de complications ou d’exacerbations aiguës augmente.

Si vous avez de la fièvre, vous pourriez penser que vous avez une infection pulmonaire ou que votre maladie s’aggrave, mais il est important de consulter un médecin de toute façon. Les exacerbations aiguës peuvent mettre la vie en danger; c’est pour cette raison, qu’il est important de collaborer avec l’équipe soignante et de faire tout ce que vous pouvez pour prendre soin de vos poumons.

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Important

Si vos symptômes s’aggravent soudainement, restez calme et alertez un voisin ou un proche pour qu’il communique avec votre équipe soignante. Si vos symptômes sont graves, vous ou un proche devez communiquer avec les services d’urgence.

Votre médecin, avec l’aide d’une équipe soignante composée de spécialistes expérimentés, se basera sur vos antécédents médicaux, un examen physique et une batterie de tests pour déterminer comment votre maladie progresse. Il établira ensuite le meilleur plan de traitement pour vous. 

Contrairement à beaucoup d’autres maladies chroniques, il n’y a que des stades approximatifs de FPI, comme « légère », « modérée » et « grave » ou « précoce » et « avancée ». Chaque personne atteinte la vit différemment; il vaut donc mieux parler à votre médecin qui pourra vous conseiller en fonction de votre situation personnelle. Veuillez poser toutes les questions nécessaires pour bien comprendre votre affection et votre situation.

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Téléchargez et imprimez une liste de questions courantes pour vous préparer à aborder toutes les choses dont vous voulez parler avec l’équipe soignante.

« Au début, je me suis dit que je ne voulais pas y penser maintenant et donc, j’ai remis ça à plus tard, mais, à un moment donné, il faut bien être réaliste et faire face aux difficultés… J’ai lu un peu plus sur la maladie et ses variations. Quelle est l’espérance de vie? Qu’est-ce que c’est? Combien de temps? C’est à ce moment-là que je me suis dit, OK, maintenant il faut que j’y pense sérieusement parce que je dois être capable de gérer ça d’une façon ou d’une autre. Plus tôt je m’en occuperai, plus il sera facile pour ma fille d’y faire face parce que, à la fin, c’est elle qui devra ramasser les morceaux. Donc, plus je peux en faire pendant que je suis ici, mieux ce sera pour elle. »  

– Jenny, Ontario
(1 an après le diagnostic)*

* Le nom a été changé pour préserver la confidentialité.

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