Sclérodermie systémique accompagnée d'une MPI (MPI-ScS)
Faits clés
- La sclérodermie est une maladie rare. La MPI peut survenir chez des patients atteints de sclérodermie, ce qui signifie que le tissu pulmonaire peut devenir cicatrisé, ce qui limite la quantité d'oxygène se retrouvant dans le sang et entraîne ainsi un essoufflement.
- Afin de pouvoir poser un diagnostic précis, votre équipe soignante pourrait commander une série de tests pour avoir une meilleure idée de votre santé pulmonaire.
- La sclérodermie systémique accompagnée de MPI peut s'aggraver avec le temps, mais on ne sait pas pourquoi la maladie progresse plus rapidement chez certains patients.
La sclérodermie est un trouble auto-immun multisystémique rare qui englobe un groupe de maladies. Il existe une forme localisée qui affecte la peau, mais aussi une forme systémique (ScS) qui affecte la peau et les organes internes, y compris les poumons.
On estime qu’elle touche de 1,4 à 5,6 personnes sur 100 000 chaque année en Amérique du Nord. Dans le cadre d’études, on a observé que 35 à 90 % des personnes atteintes de ScS présenteront une maladie pulmonaire interstitielle (MPI). Les MPI sont un groupe de nombreuses affections différentes qui peuvent être associées à la fibrose pulmonaire. Elles forment un groupe de maladies difficiles à traiter qui touchent l’interstitium pulmonaire (l’espace entre les petits sacs remplis d’air du poumon) et entraînent la formation de tissu cicatriciel.
Chez une personne atteinte de sclérodermie accompagnée d’une MPI, les poumons se cicatrisent, s'épaississent et deviennent rigides. Il est donc plus difficile pour l’oxygène de passer dans le sang, ce qui entraîne de l’essoufflement.
Les faits
- La sclérodermie systémique (ScS) affecte au moins 3 fois plus de femmes que d’hommes.
- 2,5 millions de personnes à l’échelle mondiale sont atteintes de sclérodermie.
- Dans le cadre d’études, on a observé que 35 à 90 % des personnes atteintes de ScS présentent une MPI qui a des répercussions sur leur vie.
Quels sont les effets de la sclérodermie sur le corps?
On trouve du tissu conjonctif partout dans le corps — fondamentalement, c’est ce qui maintient toutes les parties du corps ensemble. Mais cela va plus loin. Il soutient, sépare et relie différentes parties du corps. Comme la sclérodermie affecte le tissu conjonctif, les symptômes peuvent être divers et se manifester n’importe où dans le corps.
Lorsqu’une partie du corps est endommagée (par exemple, lorsque vous vous blessez), un cycle de guérison naturel est déclenché pour réparer les dommages. Dans la sclérodermie, le système immunitaire fait en sorte que le processus naturel de guérison s’emballe et produise trop de collagène. L’excès de collagène forme du tissu dur comme une cicatrice.
Symptômes de la sclérodermie systémique accompagnée d’une MPI
Chez de nombreuses personnes atteintes de MPI-ScS, les poumons subissent certains changements. Toutefois, ces changements ne sont pas toujours perceptibles.
La MPI-ScS peut affecter vos poumons de deux façons principales :
Maladie pulmonaire interstitielle (MPI) — lorsque les poumons deviennent plus rigides et plus épais.
La MPI se produit parce que la fibrose (cicatrisation) affecte les petits sacs d’air (les alvéoles) des poumons. Or, c’est dans les alvéoles que l’oxygène passe des poumons à la circulation sanguine et que le dioxyde de carbone est éliminé du sang pour être expiré.
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) — lorsque la pression dans les vaisseaux sanguins des poumons devient trop élevée.
L’HTAP est le résultat du rétrécissement des petits vaisseaux sanguins des poumons provoqué par la fibrose (cicatrisation). Il s’ensuit une augmentation de la pression sanguine dans l’artère pulmonaire (le gros vaisseau sanguin qui achemine le sang vers les poumons), parce que celle-ci doit forcer le sang à entrer dans des vaisseaux sanguins devenus plus étroits.
Les symptômes de la sclérodermie accompagnée d’une MPI et d’HTAP peuvent comprendre les suivants:
Essoufflement
Quintes de toux sèche
Fatigue ou faiblesse
Malaise ou douleurs dans la poitrine
Pieds enflés
« Je m'en suis d'abord aperçu au travail -j' étais essoufflé quand je montais les escaliers. » – Une personne atteinte de sclérodermie accompagnée d'une MPI
Pour obtenir des renseignements sur d’autres symptômes plus spécifiques de la sclérodermie touchant d’autres parties du corps, consultez le site de Sclérodermie Canada.
Prise en charge des symptômes de la sclérodermie systémique accompagnée de MPI
Les symptômes pulmonaires de la sclérodermie peuvent affecter votre qualité de vie, mais il existe des façons de les prendre en charge.
Essayez de reconnaître tout changement, si petit soit-il, pouvant indiquer la présence d’un problème pulmonaire. Vérifiez souvent votre respiration, surtout pendant les activités quotidiennes normales. Si vous remarquez quelque chose d’inhabituel dans votre respiration, parlez-en à votre médecin dès que possible. Plus ces changements seront repérés tôt, plus tôt vous pourrez passer des examens et obtenir un soutien supplémentaire.
Vérifiez souvent votre respiration pendant vos activités quotidiennes et assurez-vous que vos poumons sont fréquemment examinés par votre médecin. Ne manquez pas de bilans de santé et assurez-vous d’informer immédiatement votre médecin si vous remarquez des changements. Tenir un journal des circonstances où vous vous sentez essoufflé vous aidera à reconnaître les changements à signaler.
Fumer n’est pas bon pour les poumons; demandez à votre prestataire de soins de santé de vous aider à arrêter de fumer. Il peut faire beaucoup pour vous soutenir.
Essayez de rester actif; de simples exercices légers vous aideront. Consultez toujours votre médecin avant d'entreprendre un programme d'exercices et dressez une liste des questions que vous pourriez avoir.
Trouvez des façons de vous détendre; un grand nombre de symptômes pulmonaires peuvent être pris en charge. Envisagez d'autres manières pour continuer à faire les choses que vous aimez. Dites à votre médecin comment les symptômes pulmonaires vous affectent; il pourra vous donner des conseils.
Parlez à vos amis et à votre famille (et même à vos collègues) dès le début; ils pourraient être en mesure de trouver des façons de vous aider à faire ce que vous devez ou voulez faire.
Il s’agit d’examens que votre médecin pourrait appeler « exploration fonctionnelle pulmonaire » ou « épreuves fonctionnelles respiratoires » et dont il se sert pour évaluer et surveiller vos poumons.
Il en existe quelques types différents et on vous demandera peut-être de respirer dans des tubes. Le médecin peut également écouter les sons provenant de l’intérieur de vos poumons.
- La spirométrie et le test du volume pulmonaire mesurent la capacité et le débit de l’air dans les poumons.
- L’oxymétrie de pouls mesure la quantité d’oxygène dans le sang. La saturation normale du sang en oxygène est de l’ordre de 94 à 99%.
Votre médecin surveillera tout changement qui survient au fil du temps. Il est important que ces examens soient effectués régulièrement parce que le diagnostic précoce des problèmes respiratoires peut vous aider à maîtriser les symptômes pulmonaires de la sclérodermie et à préserver une fonction pulmonaire irremplaçable. Malheureusement, tout déclin de la fonction pulmonaire est irréversible, d'où l'importance d'évaluer souvent votre fonction respiration.
Pour ce qui est des médicaments, jusqu’ici, il n’existe qu’un seul traitement dont la vente est autorisée au Canada pour aider à ralentir le taux de déclin de la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de MPI-ScS. Visitez la page des médicaments pour en savoir plus.
Pour obtenir des conseils sur la prise en charge des symptômes propres à la sclérodermie dans d’autres parties du corps, veuillez consulter le site de Sclérodermie Canada.
« Au début, lorsque vous entendez… je veux dire, lorsque vous recevez votre diagnostic au tout début, on vous dit que vous avez une maladie progressive débilitante chronique. C’est là qu’on apprend que ça va progresser, que c’est chronique et que ça ne va jamais s’en aller. Qu’est-ce que ça veut dire? Vous commencez à examiner les statistiques… et vous vous dites : quelle statistique correspond à ma situation? Les premières années, c’est très, très effrayant. Jusqu’à ce que vous réalisiez que certaines de ces catastrophes ne se produiront probablement pas, et que si elles se produisent, nous y ferons face, et nous aurons de bons soins médicaux. » – Lilly, Colombie-Britannique
(8 ans après le diagnostic)*
La MPI-ScS peut devenir progressive, ce qui signifie qu’elle pourrait s’aggraver avec le temps. Toutefois, il n’y a aucun moyen de prédire si cela se produira, ni à quelle vitesse. Certains patients ne constateront aucun changement de leurs symptômes, tandis que d'autres verront leurs symptômes s'aggraver rapidement. On ne sait pas pourquoi la maladie progresse plus rapidement chez certaines personnes.
« Je considère maintenant mes médecins comme une partie de l’équipe qui m’aide à vivre avec la maladie. Au début, j’étais toujours effrayée lorsque j’allais les voir, parce qu’ils avaient toujours quelque chose de nouveau à m’apprendre. Ils me disaient toujours qu’il y avait eu des changements. C’est un nouveau symptôme. Ces choses étaient… Parce que la maladie progressait assez rapidement au début. On est dans le noir, on se demande si ça va continuer comme ça. Est-ce que ça va empirer? Est-ce que ça va se stabiliser et vais-je conserver ce degré de fonction pour le temps qu’il me reste? J’ai l’impression qu’au début, rencontrer les médecins, c’était plus effrayant, et beaucoup plus officiel en quelque sorte. Maintenant, c’est comme si je revenais de temps à autre parler avec des connaissances. Nous avons établi une relation, c’est devenu un travail d’équipe, et les membres de l’équipe écoutent aussi ce que je leur dis. Je suis responsable d’une partie de ma propre santé. Je peux leur dire ce que je fais, comment je demeure active et ce genre de choses. » – Lilly, Colombie-Britannique
(8 ans après le diagnostic)*
* Le nom a été changé pour préserver la confidentialité.
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