Famille assise autour d'une table et posant des questions.

Foire aux questions

Principaux sujets pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire et ceux qui en prennent soin.

Questions fréquentes des patients

Fibrose pulmonaire 

Le diagnostic de la fibrose pulmonaire peut être difficile à établir et prendre beaucoup de temps. Les médecins examineront vos antécédents médicaux et une équipe de spécialistes pourrait faire différents examens. Ceux-ci peuvent comprendre des tests de la fonction pulmonaire, des radiographies et des analyses sanguines afin d’écarter d’autres maladies et poser un diagnostic sûr.

C’est important, parce que lorsque la fonction pulmonaire diminue, ce qui est perdu ne peut être récupéré. Donc, commencer rapidement le traitement approprié vous permettra de préserver votre précieuse fonction pulmonaire.

Bien que les symptômes puissent avoir un effet sur votre vie, ils ne doivent pas la dominer. Avec votre médecin ou votre infirmière, vous pouvez élaborer un plan pour vous aider à prendre en charge vos symptômes et à faire les changements nécessaires sans faire de compromis sur les choses que vous aimez. Votre équipe soignante possède les connaissances et l’expérience nécessaires pour répondre à toutes vos questions (ou du moins vous orienter dans la bonne direction); n’ayez pas peur de leur poser vos questions.

C’est à vous de décider. Cela dépend de votre état et des effets de vos symptômes sur votre capacité à accomplir vos tâches au travail. Parlez avec votre employeur de vos préoccupations et d’une façon d’adapter le travail qui pourrait être bénéfique pour vous deux. Faites des recherches sur vos droits en tant que travailleur afin de vous préparer. Renseignez-vous sur vos droits, de même que sur les avantages sociaux qui pourraient vous aider dans votre parcours.

L’exercice peut vous aider à préserver votre santé physique et mentale. Bien sûr, votre capacité à faire de l’exercice dépend de divers facteurs, entre autres le stade de la maladie, votre âge et votre état de santé général. Des exercices simples et légers, par exemple une courte marche, sont un bon début. Consultez votre médecin avant d’entreprendre un programme d’exercices, car il peut vous aider à évaluer votre état de santé et à déterminer le degré d’activité approprié.

Il existe des façons de s’aider soi-même lorsqu’on vit avec la fibrose pulmonaire. Les vaccins sont des moyens importants et efficaces de se protéger contre les infections. Des techniques de relaxation et des thérapies complémentaires peuvent également contribuer à réduire le stress et à améliorer votre bien-être général. Ne soyez pas gêné de demander du soutien à vos amis et à votre famille. Vous pouvez également vous joindre à un groupe de soutien pour obtenir encore plus d’aide pour vivre avec la fibrose pulmonaire.

Oui, mais il est toujours préférable de consulter d’abord votre médecin. Vous devrez planifier votre voyage et prendre des dispositions en raison de votre maladie. Les hautes altitudes, de même que le climat et le terrain, peuvent aggraver l’essoufflement. Vous devriez peut-être aussi informer vos assurances et vos prestataires de voyages à l’avance. Votre équipe soignante pourrait vous conseiller sur la préparation et la planification de votre voyage.

Il existe diverses options de traitement non pharmacologiques, comme la réadaptation pulmonaire, l'oxygénothérapie et la transplantation pulmonaire. Votre équipe soignante connaît votre situation et votre affection et est la mieux placée pour vous parler des différentes options thérapeutiques possibles.

Il existe actuellement deux agents antifibrotiques : le nintedanib et la pirfénidone. Consultez la page sur les médicaments pour en savoir plus sur ces agents.

Un essai clinique est une étude médicale conçue pour évaluer l’efficacité et l'innocuité d’un nouveau traitement. Tous les nouveaux traitements doivent être étudiés pendant de nombreuses années de mise au point pour s’assurer qu’on puisse les utiliser sans danger chez les humains et qu’ils fonctionnent comme prévu.

Il se peut que vous consultiez de nombreux médecins et d’autres professionnels de la santé pour l’établissement du diagnostic et les soins. Votre équipe soignante peut être composée de votre médecin, d’un pneumologue, d’infirmières, de psychiatres, d’ergothérapeutes et d’autres personnes.

Fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)

Certains facteurs, comme le tabagisme, certaines infections virales, la génétique, le reflux gastro-œsophagien (RGO) pathologique et une exposition prolongée à des contaminants professionnels ou environnementaux ou à la poussière, sont des facteurs de risque de FPI. Toutefois, l’origine de la maladie et son déclenchement ne sont pas entièrement connus.

Le terme « idiopathique » signifie de cause inconnue. Dans la plupart des cas de fibrose (cicatrisation) pulmonaire, la cause exacte n’est jamais établie.

Les signes et symptômes de la FPI sont les suivants :

  • Essoufflement, seulement à l’effort au début
  • Toux persistante sèche et brève (quinte)
  • Respiration rapide et superficielle
  • Perte de poids graduelle et involontaire
  • Fatigue et sensation de malaise général
  • Doigts en spatule (élargissement et arrondissement du bout des doigts ou des orteils)
  • Crépitements (bruit de type Velcro) lorsque le médecin ausculte les poumons avec un stéthoscope
  • Faiblesse musculaire

La FPI est une maladie rare qui touche environ 1 Canadien sur 3 800.

Le diagnostic de la FPI peut être difficile à établir et prendre beaucoup de temps. Les médecins examineront vos antécédents médicaux et une équipe de spécialistes pourrait faire différents examens. Ceux-ci peuvent comprendre des tests de la fonction pulmonaire, des radiographies et des analyses sanguines afin d’écarter d’autres maladies et poser un diagnostic sûr.

Santé Canada a autorisé pour la vente deux traitements contre la FPI : le nintedanib et la pirfénidone. Consultez la page sur les médicaments pour en savoir plus sur ces traitements.

La FPI est une maladie progressive, ce qui signifie qu’elle s’aggrave avec le temps. Actuellement, elle ne peut pas être guérie. Cependant, la FPI est différente pour chaque patient. Certains patients trouvent que leur maladie progresse rapidement, tandis que d’autres constatent qu’elle n’évolue que lentement.

Sclérodermie

La génétique et les gènes pourraient jouer seulement un petit rôle dans le risque d’avoir une sclérodermie. Si un membre de votre famille proche, comme un enfant, un parent, un frère ou une sœur, est atteint de sclérodermie, votre risque de présenter une sclérodermie est légèrement plus élevé que celui d’une autre personne. Une étude menée aux États-Unis a permis de constater que, parmi les participants à l’étude, la sclérodermie était plus fréquente dans les familles dont un membre était atteint (1,6 %) que dans la population générale (0,026 %). Ce n’est pas une maladie que vous pouvez transmettre directement à vos enfants ou hériter de vos parents.

La sclérodermie n’est pas une infection, de sorte qu’elle ne peut pas être transmise d’une personne à l’autre comme la varicelle ou la grippe. La sclérodermie n’est pas contagieuse.

Il existe un seul traitement pour ralentir le taux de détérioration de la fonction pulmonaire chez les patients atteints de MPI-ScS. Consultez la page sur les médicaments pour en savoir plus.

L’impact de la sclérodermie varie d’une personne à l’autre. Il est difficile de prédire comment elle évoluera. Si la sclérodermie atteint vos poumons, elle peut altérer votre respiration et votre capacité à accomplir vos activités quotidiennes. Surveillez votre respiration fréquemment pour noter tout changement qui pourrait survenir et n’ayez pas peur de poser des questions à votre médecin ou à votre infirmière sur la santé de vos poumons, car ces questions sont importantes.

Les personnes atteintes de sclérodermie pourraient présenter une fibrose pulmonaire qui réduit leur capacité pulmonaire (mesurée par la capacité vitale forcée) et affecter leur mode de vie. Dans les cas très graves, ces symptômes peuvent avoir un impact sur l’espérance de vie.

L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) peut avoir une incidence sur la durée de la vie d’une personne atteinte de sclérodermie, mais tout dépend du type et de la nature de l’HTAP.

Votre médecin pourra vous donner plus de renseignements spécifiques à votre situation.

L’impact de la sclérodermie varie d’une personne à l’autre. Il est difficile de prédire comment elle évoluera. Le type de votre sclérodermie, vos symptômes et leur évolution peuvent donner une idée de ce qui pourrait se produire à l’avenir. N’hésitez pas à poser cette question importante à votre médecin/infirmière. De plus, surveillez fréquemment votre respiration et, si vous remarquez des changements dans votre respiration pendant vos activités quotidiennes ou d’autres symptômes qui pourraient être associés à votre cœur ou à vos poumons, parlez-en à votre médecin dès que possible. Il est important d’entreprendre un traitement pour certains symptômes sans tarder.

Il peut être difficile d’intégrer vos rendez-vous médicaux à votre horaire en raison de vos autres responsabilités. S’il n’est pas physiquement possible de vous rendre à la clinique, demandez un rendez-vous virtuel. La plupart des cliniques sont maintenant en mesure de mener des rendez-vous virtuels entre le médecin et le patient.

Les tests et les examens médicaux donnent une idée au médecin de ce qui se passe et de votre état de santé. Parler de la sclérodermie avec les membres de votre famille, vos collègues et vos amis pourrait être bénéfique. Ceux-ci pourraient vous aider à vous rendre à vos rendez-vous. N’hésitez pas à demander de l’aide. La plupart seront heureux d’avoir un moyen de vous aider.

Questions fréquentes des aidants

Fibrose pulmonaire

Le soutien et l’aide que vous apportez à votre proche qui en a besoin peuvent être d’un grand secours. Il pourrait vous arriver de ressentir de la frustration ou de la culpabilité, mais les soins que vous prodiguez font une grande différence.

Entre autres choses, vous pouvez aider votre proche à se sentir mieux physiquement et mentalement, à planifier l’avenir, à rédiger une procuration et à organiser les soins de fin de vie.

Pour prodiguer les soins les plus efficaces possibles à votre proche, il est essentiel que vous soyez épaulé vous aussi. Des associations de patients et des groupes de soutien communautaires peuvent vous aider en vous offrant un endroit pour parler de ce que vous ressentez avec d’autres personnes qui vivent des situations similaires. Les thérapies complémentaires telles que le yoga et les techniques de relaxation peuvent également être bénéfiques en tant qu’aidant.

Quelques heures de repos de temps en temps vous aideront à vous détendre et à maintenir vos relations sociales. Votre médecin pourrait également vous aider à trouver de l’aide. Prendre le temps de s’occuper de sa propre santé est un aspect important du rôle d’aidant.

Sclérodermie

Nous savons qu’être un aidant a une incidence, tant positive que négative, sur les relations, la carrière, les finances, la santé et le bien-être d’une personne.

Cependant, la réponse est que l’expérience de chaque aidant est unique. Vous pourriez être un conjoint, un enfant ou un ami qui prend soin d’un proche atteint de sclérodermie. Étant donné la variété des symptômes qui sont liés à la sclérodermie, chacun aura besoin de différents types et niveaux d’aide. Quoi que vous fassiez et quel que soit votre rôle, c’est à vous de le définir.

Les personnes atteintes de sclérodermie peuvent avoir des symptômes qui ont des effets sur leurs relations. Le tiraillement de la peau et l’inconfort, les douleurs articulaires et d’autres symptômes peuvent affecter les relations sexuelles lorsque l’un des partenaires ou les deux sont atteints de sclérodermie.

Si ces symptômes deviennent un problème, parlez-en avec votre partenaire et envisagez d’en parler à votre médecin. Chez certaines femmes, une autre maladie auto-immune appelée syndrome de Sjögren semble accompagner la sclérodermie, mais n’est pas une conséquence directe de la sclérodermie.

Dans le syndrome de Sjögren, le système immunitaire attaque les glandes qui sécrètent les larmes et la salive. Les femmes atteintes du syndrome de Sjögren peuvent avoir une sécheresse vaginale, mais il est possible d’y remédier à l’aide d’un lubrifiant vaginal.

Jusqu’à 8 hommes atteints de sclérodermie systémique (ScS) sur 10 peuvent souffrir de dysfonction érectile. La diminution de l’apport sanguin dans les tissus érectiles causée par la sclérodermie est une raison possible. La dysfonction érectile est un problème courant qui peut être traité par le médecin ou un urologue.

En présence de problèmes sexuels, c’est une bonne idée de se soutenir mutuellement tout en allant chercher de l’aide auprès d’un professionnel de la santé Cela peut-être embarrassant au début, mais c’est une chose sur laquelle vous pouvez travailler ensemble.
 

Le professionnel de la santé de votre proche doit pouvoir vous donner des directives générales sur le meilleur moment pour administrer les médicaments. Votre pharmacien peut également vous aider à ce chapitre. Il peut vous aider à organiser les médicaments de votre proche et à vous rappeler quand les lui donner. Il peut également être utile de maintenir à jour une liste des médicaments actuels, car ils peuvent changer de temps à autre.