التليف الرئوي مجهول السبب (IPF)

قراءة 12 دقائق

IPF هو اختصار لتليف الرئة مجهو السبب، وهي حالة نادرة تؤثر على 10-60 شخص فقط من كل 100000 في كل عام.¹ تليف هو المصطلح الطبي لتراكم نسيج متندب. لدى من يعاني من IPF تصبح الرئتان مصابتين بالتندب، والتثخن والتصلب. هذا يصعب دخول الأوكسجين للدم وبالتالي يؤدي لضيق تنفس.^1،2

في حالة IPF، لا يعرف المسبب المباشر لحدوث التندب ما يعني أن تليف الرئتين مجهول السبب.³ ولكن، بعض العوامل مثل تدخين السجائر، وبعض العداوى الفيروسية، والجينات ومرض GERD (مرض جزر معدي مرئي) قد تزيد من خطر IPF. ^2,3

بالنسبة لي، الحياة لم تنتهِ مع هذا… لا زلنا نستمتع بحياة جيدة. نأكل في الخارج، ونسافر إلى فنادق، ونستمتع بحياتنا، ونتواصل مع المجتمع بشكل عام. كنت أقول: لا تستسلم، لا تستسلم

– شخص لديه IPF

أعراض IPF

هناك مجموعة من الأعراض التي قد تعايشها مع IPF وبعض من هذه سوف يتفاقم عندما يتقدم مرضك. تذكر أن هناك تغيرات في أسلوب العيش وعلاجات التي قد تساعد في تدبر المرض. في بعض الأوقات قد تختلف كذلك من شخص لآخر، لذلك قد لا تكون أعراضك مثل أعراض شخص آخر لديه IPF. ^3,6-9

أغلب الناس لا يلاحظون تغيرات في رئتيهم أولاً، وقد يظنون بأنهم ليسوا في لياقة أو متعبون. قد يكون هذا صحيحًا ولكن من المهم أن تدرك قدرات جسمك وتلاحظ أي تغيرات.

علامات شائعة وأعراض IPF³:

ضيق تنفس، خاصة مع جهد جسدي معتدل
سعال جاف، مستمر لا يتحسن
تعجر الأصابع (تعرض واستدارة أطراف أصابع اليدين والقدمين)
صوت نقر عندما يصغي الطبيب للرئتين بالسماعة

نصيحة سريعة

احتفظ بمفكرة لأعراضك لتعقب كيفية شعورك على مر الوقت. كذلك، سجل ملاحظات بأي أسئلة وتأكد من مشاطرة أعراضك مع طبيبك.

مراقبة الأعراض

التغيرات في أعراضك قد تشير لفريق علاجك بأن مرضك يتقدم بشكل معين.

تلقي التشخيص

هناك أعراض مشتركة بين IPF وأمراض عديدة، مما يعني أن التشخيص قد يستغرق وقتًا

تشخيص IPF قد يستغرق حتى عامين أو أكثر، مما قد يكون محبطًا للمرضى. العديد من الناس سوف يكونون قد حصلوا على توجيه لفحوصات عدة قبل التشخيص بـ IPF. ولكن، الأطباء يبحثون دومًا عن طرق لتقصير وقت التشخيص.

عند النظر إلى التشخيص الصحيح لـ IPF، سوف يحتاج فريق علاجك لأن يستبعد كل الأمراض الأخرى. سوف يفحصون أعراض مختلفة، ويقومون بالسؤال عن تاريخك الطبي والقيام بفحوصات للوصول إلى تشخيص نهائي. لهذا السبب ربما تكون قد رأيت عدة أطباء متخصصين قبل التشخيص بمرض IPF. ^3,10

كيفية تشخيص IPF؟

عند تشخيص IPF، سوف ينظر فريق علاجك إلى مناطق مختلفة من صحتك. مثلا، سوف يسألونك عن تاريخ عملك، وتاريخ عائلتك الطبي، وأي عقار محتمل وأدوية تستعمل وما إن كنت مدخنًا أم لا.

كما يستعمل فحص جسدي لمنح الطبيب فهمًا أفضل لصحة رئتيك. ولكن، قد تكون هناك حاجة لفحوصات أخرى لتوضيح التشخيص.^3,10

علاجات لأجل IPF

أدوية منع التليف هي أحد أحدث خيارات العلاج المتوفرة لأجل IPF التي أظهرت تحسنًا لدى المرضى. ¹¹

أدوية منع التليف تهدف إلى ابطاء تقدم المرض من خلال إبطاء مسيرة تسبب التندب في نسيج الرئتين. قد تكون فعالة، لذلك سوف تشكل على الأغلب جزءًا مهمًا من خطة علاجك. تحدث مع طبيبك لتجد إذا كانت خيار علاج ملائم لك. ¹¹

في العديد من الدول، هناك دوائان مضادان للتليف متوفران لعلاج IPF- نينتيدانيب وبيرفينيدون. ¹¹

قد يصف طبيبك في بعض الحالات علاجات أخرى عدا عن مضادات التليف. قد يهدف هذا لتحسين أعراضك وصحتك بشكل عام وقد يشمل إعادة تأهيل الرئة أو العلاج بالأوكسجين. سوف يفكر فريق العلاج بحالتك الفردية ويعمل معك ليقرر بخصوص خطة العلاج التي تلائمك.

العلاج بالأوكسجين

علاج الأوكسجين قد يساعدك في القيام بالمهام اليومية من خلال تزويد المزيد من الأوكسجين.

إعادة تأهيل الرئة

إعادة تأهيل الرئة هو برنامج تمرين وتثقيف قد يساعد في تحسين جودة الحياة.

تحدث مع طبيبك بخصوص خيارات متوفرة وناقش ما يلائمك على أفضل نحو.

من المهم أن تظل إيجابيا، وأن تجد الطبيب الذي تثق به، وأن تحصل على دعم جيد من العائلة، وأن تظل نشطًا، وتتناول الأكل الصحي، وبالتالي من المهم خلق جو إيجابي

– البروفيسور لوكا ريتشلدي، إيطاليا

تقدم IPF

IPF هو مرض متقدم، مما يعني أنه يتفاقم على مر الوقت. ولكن، لا طريقة للتنبؤ فيما إذا كان سيتقدم أو بوتيرة سرعة حصول ذلك. وتيرة تقدم IPF قد تتغير كذلك على مر الوقت. بعض المرضى قد يلاحظون تغير قليل في أعراضهم، بينما آخرون قد يعايشون تفاقم أسرع في أعراضهم. من غير المعروف لماذا يتقدم مرض البعض أسرع من الآخرين.³

قد يتقدم IPF بسرعة في بعض المرضى، بينما في آخرين قد يتغير ببطء. يقترح بعض الباحثين بأن نصف الناس الذين لديهم IPFيعيشون لنحو 3 إلى 5 سنوات بعد التشخيص. ولكن، هذه التقديرات كانت تعتمد على معلومات مزودة قبل توفر علاجات جديدة لأجل IPF.^1,3

مع العلاجات الجديدة ضد التليف لأجل IPF، يمكن لمن يعانون من IPF أن يعيشوا لوقت أطول. رغم أن العلاجات الجديدة لا يمكن أن تعكس تندب الرئتين، فإنها قد تبطىء تقدم المرض. ^{5، 12، 13}

مراقبة التقدم في IPF

طبيبك، المدعوم من قِبل فريق علاج أوسع من المتخصصين المتمرسين، سوف يستعمل تاريخك الطبي، وفحص جسدي وتوليفة من الفحوصات المختلفة، وبعض الفحوصات التي سوف تكون مألوفة من التشخيص، والعمل عن قرب معك، لمعرفة كيف يتقدم مرضك. عندها سوف يقوم طبيبك بتفصيل أفضل خطة علاج لك. ^3، 14.

على العكس من أمراض مزمنة أخرى، لا يوجد “مراحل” واضحة في IPF. كل شخص يعايش الأمر بشكل مختلف لذلك يفضل التحدث مع طبيبك الذي يمكنه أن ينصحك اعتمادًا على حالتك الفردية. ¹⁴

التفاقم الحاد

في المراحل المبكرة من IPF، قد تلاحظ تغيرات صغيرة في تنفسك. وبتقدم المرض، هناك خطر أكبر لمضاعفات أو حدوث تفاقم حاد. التفاقم الحاد هو تفاقم فجائي وسريع في الأعراض. ^1، 15

إذا كان لديك حمى قد تظن أن لديك عدوى أو تعايش تفاقم في حالتك لكن من المهم أن تسعى للحصول على المشورة الطبية على الفور. التفاقم الحاد قد يهدد الحياة ولهذا السبب، من الحيوي أن تعمل مع فريق العلاج لفعل أي شيء بوسعك للاعتناء برئتيك. ¹⁵

مهم

في حال تفاقمت أعراضك فجأة، ابقَ هادئًا ونبه شخص قريب منك ليتمكن من الاتصال بفريق العلاج. إذا كانت أعراضك وخيمة، عليك أن تتصل أنت أو أحد أقاربك بخدمة الطوارىء.

الصحة النفسية

المصابين بـ IPF قد يجدوا من الصعب تدبر الأفكار أو الصحة النفسية. قد تتضمن الأفكار شعور بالإحباط والقلق والمعاناة في مواجهة التشخيص. الاعتناء بصحتك النفسية مهم تمامًا مثل الاعتناء بصحتك الجسدية. تحدث مع فريق علاجك إذا شعرت بأنك بحاجة لتدبر صحتك النفسية.

نصيحة سريعة

إذا كنت قلقًا بخصوص حالات أخرى تؤثر على رفاهيتك، تحدث مع فريق العلاج الخاص بك. سوف يكون بوسعهم تطوير خطط للعلاج تأخذ بالحسبان كل الحالات والأمراض المتزامنة وصحتك بشكل عام.

الصحة النفسية

الاعتناء بصحتك النفسية أمر مهم تمامًا مثل الاعتناء بصحتك الجسدية

أمراض أو حالات متزامنة

قد يكون لديك حالات صحية أخرى يجب تدبرها سويةً مع IPF لديك.

العديد من الناس الذي لديهم IPF يعانون كذلك من حالات صحية أخرى تسمى غالبًا حالات متزامنة. يمكن لـ IPF أن يؤثر عليها أو لا ولكن تدبرها قد يكون بنفس أهمية تدبر IPF.

لتدبر الأمراض والحالات المتزامنة يحصل المرضى على أدوية ورعاية إضافة لعلاجهم لـ IPF. بعض الحالات الأكثر شيوعًا المتزامنة لدى من يعانون من IPF قد تشمل: ^16,17

مرض الانسداد الرئوي المزمن (COPD): مرض رئوي يسبب انسداد في جريان الهواء لداخل وخارج الرئتين. هذا يجعل التنفس صعبًا
مرض الجزر المعدي المريئي (GERD): حالة في المعدة تسبب تحرك حمض المعدة إلى أنبوب الطعام (المريء)، مما يؤدي الى الحرقة
توقف التنفس خلال النوم: حالة يتوقف فيها التنفس ويبدأ من جديد خلال النوم
ارتفاع الضغط الرئوي: ارتفاع ضغط الدم في أوعية الدم الرئوية التي تزود الرئتين بالدم
حالات بالقلب مثل مرض القلب التاجي، حيث يكون هناك تراكم لصفائح في أوعية الدم في القلب
حالات أخرى: سكري، قصور الدرقية وفتق حجابي

من المهم تذكر أن كل شخص يعاني من تليف رئوي هو حالة مختلفة وقد يعايش حالات متزامنة مختلفة. كن متيقظًا على الدوام لأي تغيرات في حالتك أو أعراضك وناقشها مع فريق علاجك. سوف يكون بوسعهم توجيهك بخصوص حالتك وعلاجك.

أظن أن العديد من الأمور التي يقوم بها الشخص ليحافظ على صحته مع IPF هي نفس الأمور التي يقوم بها للحفاظ على صحته بشكل عام

– البروفيسور توبي ماهر، إنجلترا

مواجهة مرض جدي

هل أنا وحدي في كيفية شعوري بخصوص تشخيصي؟

رغم أن IPF نادر، أنت لست وحدك. هناك مرضى آخرون لديهم IPF، مثلك، حول العالم، يمرون بتحديات الصحة النفسية والعقلية من العيش مع IPF. في الواقع، ما بين 10-60 شخص من كل 100000 يتم تشخيص إصابتهم بـ IPF في كل سنة في أوروبا وأمريكا الشمالية. ^1، 18

سواء تم تشخيص إصابتك للتو بـ IPF أو كنت تعيش معه لفترة طويلة، من المهم أن يكون لديك خطة واضحة لمستقبل علاجك وصحتك بشكل عام.

نصيحة سريعة

التحدث عن التحضيرات لكل هذه الأمور قد يكون متعبًا ومثيرًا للضغط في بعض الأحيان. لا تشعر بأن عليك أن تقوم بكل شيء مرة واحدة. التخطيط للرعاية هي مسيرة جارية تستغرق الوقت في بعض الأحيان