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Doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica (DPI-ES)

Tempo de Leitura: 6 minutos |

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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O que é a doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica (DPI-ES)?

A esclerose sistémica é uma doença autoimune multissistémica rara que afeta a pele e os órgãos internos, incluindo os pulmões.​1

É uma doença rara que afeta 0,6 e 5,6 pessoas por cada 100.000 pessoas, por ano, na Europa e na América do Norte, respetivamente.2 Destas, cerca de um terço ou mais irão desenvolver doença pulmonar, conhecida como doença pulmonar intersticial (DPI).3

Nesta forma de DPI, poderá desenvolver-se a cicatrização do tecido pulmonar. Este tecido cicatricial é conhecido como fibrose pulmonar e afeta os pequenos sacos de ar e vasos sanguíneos responsáveis por fornecer oxigénio a todas as partes do corpo. À medida que o tecido pulmonar saudável é substituído por tecido cicatricial, torna-se mais díficil para o oxigénio passar para os pulmões e entrar na corrente sanguínea. Isto resulta em falta de ar.4,5

Concentre-se nas coisas positivas: isso ajudá-lo-á a ultrapassar a doença

– Doente com esclerose sistémica
Sintomas de DPI-ES

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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No ínicio, a maioria das pessoas não se apercebe das alterações nos pulmões e pode pensar que está apenas cansada. Isto pode ser verdade, mas é importante conhecer as capacidades do seu corpo e estar atento a quaisquer alterações.

Quanto mais cedo for detetado o envolvimento pulmonar, mais cedo poderá ser avaliado e obter o devido apoio, uma vez que o seu médico pode decidir qual o melhor seguimento e tratamento para si.

Os sintomas de DPI-ES podem incluir:4,6

  • Sentir-se muito cansado quando realiza as suas atividades diárias normais;
  • Sentir falta de ar ao realizar tarefas simples, como subir escadas;
  • Tosse seca;
  • Dificuldade em respirar fundo.

Existe uma variedade de sintomas que pode apresentar quando tem DPI-ES, sendo que alguns destes irão piorar à medida que a sua doença progride. Lembre-se de que existem mudanças no estilo de vida e diferentes tratamentos que poderão ajudá-lo a gerir os sintomas. Os sintomas também podem variar de pessoa para pessoa, por isso, os seus sintomas podem não ser os mesmos de outra pessoa que tenha fibrose pulmonar.

O primeiro sintoma surgiu no trabalho – fiquei com falta de ar ao subir as escadas

– Doente com doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica
Sugestão rápida

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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Mantenha um diário dos seus sintomas para acompanhar como se sente ao longo do tempo. Tome também nota de quaisquer perguntas e certifique-se de que partilha os seus sintomas com o seu médico. Quanto mais cedo souber, melhor o pode ajudar.

Médico e paciente conversam durante uma consulta

Monitorizar sintomas

As alterações nos seus sintomas podem indicar ao seu médico como é que a doença está a progredir

Como é diagnosticada a DPI-ES?

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Ao diagnosticar a DPI-ES, o seu médico irá observar as várias componentes da sua saúde. Por exemplo, poderá perguntar-lhe sobre o seu historial profissional, historial clínico familiar, qualquer consumo potencial de medicamentos e drogas, bem como se já foi ou é fumador .

Também será feito um exame físico, onde o seu médico irá avaliar a sua saúde pulmonar. No entanto, podem ser necessários outros testes ou exames para fazer um diagnóstico claro.

Progressão da DPI-ES

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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A DPI-ES pode tornar-se progressiva, ou seja, pode piorar ao longo do tempo. No entanto, não existe forma de prever se, ou quão rápido isto poderá acontecer. Alguns doentes podem não ter alterações nos seus sintomas, enquanto outros podem ter um agravamento mais rápido. Não se sabe por que motivo a doença de algumas pessoas progride mais rapidamente do que outras.7

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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Fale com o seu médico sobre opções de tratamento para a DPI-ES. Ele será capaz de fornecer a orientação e o apoio adaptados à sua situação individual e sugerir a melhor forma de tratamento.

Bem-estar mental

O seu bem-estar mental

Cuidar do seu bem-estar mental é tão importante como cuidar do seu bem-estar físico

Bem-estar

Bem-estar do cuidador

Os cuidadores têm uma função exigente. No entanto, existem recursos que o poderão ajudar

Pequenos sacos de ar nos pulmões, onde ocorre a troca de dióxido de carbono e oxigénio de e para o sangue.

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Terapêuticas que, quando realizadas em paralelo com tratamentos convencionais, ajudam a tratar sintomas e podem auxiliar na melhoria do bem-estar físico e mental.

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Procedimento no qual um broncoscópio (instrumento médico semelhante a um tubo) passa através da boca ou nariz para o pulmão e, a partir deste, é esguichado um líquido para uma pequena parte do pulmão e, em seguida, recolhido para exame.

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Técnica que ajuda a reduzir o stress e a ansiedade, ajudando a compreender e a gerir as suas emoções.

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Teste utilizado para monitorizar os níveis de oxigénio no sangue, normalmente através de um sensor não invasivo.11

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Médico especializado em doenças pulmonares.

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Documento formal na qual deposita, noutra pessoa, a responsabilidade de gerir os seus assuntos e tomar determinadas decisões em seu nome.

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Agravamento de uma doença/condição ao longo do tempo.

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Refere-se aos pulmões.

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Programa educacional e de exercício desenvolvido para melhorar a qualidade de vida das pessoas com doenças pulmonares.16

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Técnica de respiração que ajuda a controlar a falta de ar e reduzir a ansiedade.17

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Especialista que ajuda alguém a recuperar ou a viver os seus sintomas mais facilmente.

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Ouvir e reproduzir música como uma terapêutica que visa aliviar os sintomas de pessoas que vivem com fibrose pulmonar.

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Sintoma caraterizado pelo alargamento e arredondamento das pontas dos dedos.8

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Conjunto de testes utilizados para avaliar a inspiração e a libertação de ar pelos pulmões, bem como o fornecimento de oxigénio ao resto do corpo.14

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Teste que mostra o funcionamento dos pulmões, medindo a quantidade de oxigénio e dióxido de carbono no sangue. Este teste requer que seja colhido um pequeno volume de sangue do doente.3

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Exame que se caractriza por um tipo de radiografia que evidencia várias imagens detalhadas de áreas dentro do corpo.4

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Cirurgia que permite substituir os pulmões do doente por pulmões de um dador.

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Preparação que confere proteção contra uma infeção específica.

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De causa desconhecida.

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Respiração rápida e não controlada.

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Um tipo de medicamento que visa retardar a cicatrização e a rigidez dos pulmões para atrasar a progressão da doença.2

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Doença em que se acumula uma substância cerosa (placa) no interior das artérias coronárias, responsáveis por fornecer sangue rico em oxigénio ao músculo cardíaco.7

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Uma perturbação do sono caracterizada pela paragem repetida da respiração, e subsequente recomeço, durante o sono.12

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Uma sensação de ardor no peito, que pode espalhar-se para a garganta, também caracterizada por um sabor azedo na boca.

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Remoção cirúrgica de células ou amostras de tecido do pulmão, para serem analisadas por um patologista.10

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Pequeno tubo de plástico que encaixa nas narinas para fornecer oxigénio suplementar.11

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Refere-se ao coração e aos vasos sanguíneos.

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Ocorre quando o tecido pulmonar fica mais espesso e rígido.

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Máquina que remove outros gases do ar para fornecer oxigénio para oxigenoterapia.11

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Doença que ocorre ao mesmo tempo que outra doença.

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Terapêutica que proporciona alívio dos sintomas, ajudando os doentes a viver de forma mais confortável com a sua doença.13

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Dispositivo para administrar ar comprimido com o objetivo de melhorar o sono em pessoas com apneia obstrutiva do sono.6

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Doença digestiva em que o ácido do estômago sobe para fora do estômago, irritando o revestimento do tubo alimentar (esófago).9

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Tipo de pressão arterial alta que afeta os vasos sanguíneos dos pulmões e o lado direito do coração.15

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Doença crónica que normalmente piora ao longo do tempo e é caracterizada por problemas respiratórios a longo prazo e fluxo de ar insuficiente.5

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Doença que afeta apenas uma pequena percentagem da população.

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Doença pulmonar na qual os sacos de ar existentes dentro dos pulmões (alvéolos) estão danificados.5

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Estudo médico que investiga o quão segura e eficaz é uma nova terapêutica ou técnica para tratar uma determinada doença.

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Acontecimento caracterizado por agravamento súbito e grave dos sintomas ou por um aumento da gravidade da doença.1

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Técnicas que envolvem respirar de uma determinada forma para controlar a falta de ar e fortalecer os seus pulmões.

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Cansaço extremo resultante de esforço ou doença.

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Algo que está associado a um aumento do risco de doença ou infeção.

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Ocorre quando o tecido inflamado é substituído por tecido cicatricial, tornando-se mais espesso e mais rígido.4

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Doença em que ocorre cicatrização progressiva ou espessamento dos pulmões sem uma causa conhecida.4

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Médico especializado em doenças do sistema digestivo.

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Alguns dias podem ser mais difíceis do que outros. Independentemente de como se sente, podemos ajudá-lo a gerir melhor a sua doença.

Principais conclusões

    • A esclerose sistémica é uma doença rara. A DPI pode ocorrer em doentes com esclerose sistémica, o que significa que o tecido pulmonar pode ficar com cicatrizes, dificultando a entrada de oxigénio no sangue e, consequentemente,  resultando em falta de ar;
    • Ao procurar o diagnóstico correto, o seu médico e restante equipa podem realizar vários exames para melhor compreender a sua saúde pulmonar;
    • A DPI-ES pode piorar ao longo do tempo, mas não se sabe porque é que a doença de algumas pessoas progride mais rapidamente do que a de outras.
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  1. 1.

    Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.

  2. 2.

    Bergamasco A, Hartmann N, Wallace L, Verpillat P. Epidemiology of systemic sclerosis and systemic sclerosis-associated interstitial lung disease. Clin Epidemiol. 2019;11:257–273.

  3. 3.

    Olson A, Gifford A, Inase N, et al. The epidemiology of idiopathic pulmonary fibrosis and interstitial lung diseases at risk of a progressive-fibrosing phenotype. Eur Respir Rev. 2018;27(150):180077.

  4. 4.

    British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Disponível em: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Acedido em abril de 2019].

  5. 5.

    Cappelli S, Bellando Randone S, et al. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: where do we stand? Eur Respir Rev. 2015;24(137):411–419.

  6. 6.

    NHS. Scleroderma. Disponível em: https://www.nhs.uk/conditions/scleroderma/. [Acedido em abril de2019].

  7. 7.

    Chowaniec M, Skoczyńska M, Sokolik R, Wiland P. Interstitial lung disease in systemic sclerosis: challenges in early diagnosis and management. Reumatologia. 2018;56(4):249–254.

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