Doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica (DPI-ES)
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Doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica (DPI-ES)
O que é a doença pulmonar intersticial associada a esclerose sistémica (DPI-ES)?
A esclerose sistémica é uma doença autoimune multissistémica rara que afeta a pele e os órgãos internos, incluindo os pulmões.1
É uma doença rara que afeta 0,6 e 5,6 pessoas por cada 100.000 pessoas, por ano, na Europa e na América do Norte, respetivamente.2 Destas, cerca de um terço ou mais irão desenvolver doença pulmonar, conhecida como doença pulmonar intersticial (DPI).3
Nesta forma de DPI, poderá desenvolver-se a cicatrização do tecido pulmonar. Este tecido cicatricial é conhecido como fibrose pulmonar e afeta os pequenos sacos de ar e vasos sanguíneos responsáveis por fornecer oxigénio a todas as partes do corpo. À medida que o tecido pulmonar saudável é substituído por tecido cicatricial, torna-se mais díficil para o oxigénio passar para os pulmões e entrar na corrente sanguínea. Isto resulta em falta de ar.4,5
"Concentre-se nas coisas positivas: isso ajudá-lo-á a ultrapassar a doença"
No ínicio, a maioria das pessoas não se apercebe das alterações nos pulmões e pode pensar que está apenas cansada. Isto pode ser verdade, mas é importante conhecer as capacidades do seu corpo e estar atento a quaisquer alterações.
Quanto mais cedo for detetado o envolvimento pulmonar, mais cedo poderá ser avaliado e obter o devido apoio, uma vez que o seu médico pode decidir qual o melhor seguimento e tratamento para si.
Os sintomas de DPI-ES podem incluir:4,6
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Sentir-se muito cansado quando realiza as suas atividades diárias normais;
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Sentir falta de ar ao realizar tarefas simples, como subir escadas;
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Tosse seca;
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Dificuldade em respirar fundo.
Existe uma variedade de sintomas que pode apresentar quando tem DPI-ES, sendo que alguns destes irão piorar à medida que a sua doença progride. Lembre-se de que existem mudanças no estilo de vida e diferentes tratamentos que poderão ajudá-lo a gerir os sintomas. Os sintomas também podem variar de pessoa para pessoa, por isso, os seus sintomas podem não ser os mesmos de outra pessoa que tenha fibrose pulmonar.
"O primeiro sintoma surgiu no trabalho – fiquei com falta de ar ao subir as escadas"
Sugestão rápida
Mantenha um diário dos seus sintomas para acompanhar como se sente ao longo do tempo. Tome também nota de quaisquer perguntas e certifique-se de que partilha os seus sintomas com o seu médico. Quanto mais cedo souber, melhor o pode ajudar.
Monitorizar sintomas
Ao diagnosticar a DPI-ES, o seu médico irá observar as várias componentes da sua saúde. Por exemplo, poderá perguntar-lhe sobre o seu historial profissional, historial clínico familiar, qualquer consumo potencial de medicamentos e drogas, bem como se já foi ou é fumador.
Também será feito um exame físico, onde o seu médico irá avaliar a sua saúde pulmonar. No entanto, podem ser necessários outros testes ou exames para fazer um diagnóstico claro.4
A DPI-ES pode tornar-se progressiva, ou seja, pode piorar ao longo do tempo. No entanto, não existe forma de prever se, ou quão rápido isto poderá acontecer. Alguns doentes podem não ter alterações nos seus sintomas, enquanto outros podem ter um agravamento mais rápido. Não se sabe por que motivo a doença de algumas pessoas progride mais rapidamente do que outras.7
Fale com o seu médico sobre opções de tratamento para a DPI-ES. Ele será capaz de fornecer a orientação e o apoio adaptados à sua situação individual e sugerir a melhor forma de tratamento.
O seu bem-estar mental
Bem-estar do cuidador
Alguns dias podem ser mais difíceis do que outros. Independentemente de como se sente, podemos ajudá-lo a gerir melhor a sua doença.
Principais conclusões
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A esclerose sistémica é uma doença rara. A DPI pode ocorrer em doentes com esclerose sistémica, o que significa que o tecido pulmonar pode ficar com cicatrizes, dificultando a entrada de oxigénio no sangue e, consequentemente, resultando em falta de ar;
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Ao procurar o diagnóstico correto, o seu médico e restante equipa podem realizar vários exames para melhor compreender a sua saúde pulmonar;
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A DPI-ES pode piorar ao longo do tempo, mas não se sabe porque é que a doença de algumas pessoas progride mais rapidamente do que a de outras.
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Hudson M, Lo E, Lu Y, et al. Cigarette smoking in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. 2011;63(1):230–238.
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