Doença pulmonar intersticial associada a Síndrome de Sjögren
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Doença pulmonar intersticial associada a Síndrome de Sjögren
O que é a doença pulmonar intersticial associada a Síndrome de Sjögren?
A síndrome de Sjögren é uma doença autoimune rara que afeta principalmente as glândulas salivares (que produzem saliva) e as glândulas lacrimais (que produzem lágrimas). Também pode afetar os pulmões.1,2
Apenas 6 pessoas em cada 100.000 pessoas, por ano, desenvolvem síndrome de Sjögren, e cerca de 9-20% destas pessoas desenvolvem complicações.1-3 Existem várias complicações diferentes - uma das formas através das quais o pulmão pode estar envolvido na síndrome de Sjögren é através de um processo de inflamação ou formação de cicatrizes (fibrose) no interstício pulmonar (ou seja, nas estruturas de suporte do pulmão), causando doença pulmonar intersticial (DPI).
Esta cicatrização, ou fibrose pulmonar, ocorre entre os sacos pulmonares que contêm oxigénio e os vasos sanguíneos que transportam este oxigénio para o resto do organismo. Os principais sintomas da fibrose pulmonar são tosse (frequentemente o primeiro sintoma), e a falta de ar.4
Inicialmente, a maioria das pessoas não nota alterações nos seus pulmões e pode pensar que está apenas "fora de forma" ou cansada. Isto pode ser verdade, mas é importante estar ciente das capacidades do seu corpo e evidenciar quaisquer alterações.
Quanto mais cedo for detetado o envolvimento pulmonar, mais cedo poderá ser diagnosticado e obter o apoio e tratamento necessários.
Os sintomas associados à síndrome de Sjögren com DPI são variados, e alguns destes podem piorar à medida que a doença progride.1,4 Entre os sintomas, podem constar:
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Tosse seca: frequente em doentes com síndrome de Sjögren, muitas vezes agravada pela secura da boca e das vias respiratórias, devido à menor formação de saliva. O agravamento da tosse é frequentemente o primeiro sinal de DPI associada a síndrome de Sjögren.
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À medida que a DPI se agrava, desenvolve-se a falta de ar: primeiro aquando da atividade moderada, mas à medida que a doença progride, pode mesmo ocorrer com atividades diárias normais e pode estar associada à sensação de cansaço e falta de energia.
Lembre-se de que existem mudanças no estilo de vida, e diferentes tratamentos, que podem ajudá-lo a gerir melhor os seus sintomas. Nem toda a gente terá os mesmos sintomas, e a sua experiência pode não ser igual à de outra pessoa que vive com fibrose pulmonar.2,4
Deixar de fumar
Sugestão rápida
Mantenha um diário dos seus sintomas para acompanhar como se sente ao longo do tempo. Tome também nota de quaisquer perguntas que tenha e certifique-se de que partilha os seus sintomas com o seu médico. Quanto mais cedo este souber de quaisquer alterações, mais cedo o pode ajudar.
Monitorizar sintomas
Ao diagnosticar a DPI associada a Síndrome de Sjögren, o seu médico irá observar as diferentes componentes da sua saúde. Por exemplo, pode perguntar-lhe sobre o seu historial profissional, historial clínico familiar, qualquer potencial consumo de medicamentos, e drogas, bem como se é ou já foi fumador.
Fará também um exame físico, no qual o seu médico vai avaliar a sua saúde pulmonar. No entanto, podem ser necessários outros exames para fazer um diagnóstico mais claro.2,5
A DPI associada a síndrome de Sjögren pode ser progressiva, o que significa que pode piorar ao longo do tempo. No entanto, atualmente não há forma de prever se, ou quão rápido, esta progressão acontecerá.
Alguns doentes podem não ter alterações nos seus sintomas, enquanto outros doentes podem ter um agravamento mais rápido. Não se sabe por que motivo a doença de algumas pessoas progride mais rapidamente do que a de outras. 2,6
Importante
Fale com o seu médico sobre opções de tratamento para a DPI associada a síndrome de Sjögren. Ele será capaz de lhe dar orientações e apoio adaptados à sua situação individual, e sugerir a melhor forma de o tratar e fomentar a sua melhor qualidade de vida.
Bem-estar mental
O bem-estar do cuidador
Alguns dias podem ser mais difíceis do que outros. Independentemente de como se sente, podemos orientá-lo em como gerir melhor a sua doença.
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Principais conclusões
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A DPI associada a síndrome de Sjögren é uma doença rara. A DPI pode ocorrer em doentes com síndrome de Sjögren, o que significa que existe uma acumulação de cicatrizes nos pulmões. Isto dificulta a entrada de oxigénio no sangue, resultando em falta de ar;
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Ao procurar o diagnóstico correto, o seu médico pode realizar vários exames para melhor compreender a sua saúde pulmonar;
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A DPI associada a síndrome de Sjögren pode ser progressiva, mas não há forma de saber se, ou quão rápido, a doença progride.
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NHS. Sjögren’s syndrome: complications. Disponível em: https://www.nhs.uk/conditions/sjogrens-syndrome/. [Acedido em abril de 2019].
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Flament T, Bigot A, Chaigne B, et al. Pulmonary manifestations of Sjögren's syndrome. Eur Respir Rev. 2016;25(140):110–123.
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Weng M, Huang Y, Liu M, Lu T. Incidence and Mortality of Treated Primary Sjögren’s Syndrome in Taiwan: A Population-based Study. J Rheumatol. 2011;38(4):706–708.
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British Lung Foundation. Pulmonary Fibrosis. Disponível em: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/. [Acedido em abril de 2019].
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British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis. Diagnosis. Disponível em: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/diagnosis/. [Acedido em abril de 2019].
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British Lung Foundation. Pulmonary fibrosis associated with connective tissue and autoimmune diseases. Disponível em: https://www.blf.org.uk/support-for-you/pulmonary-fibrosis/autoimmune/. [Acedido em abril de 2019].
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